...Kiến thức của bạn - Niềm vui chung của chúng tôi - Nụ cười của bệnh nhân
Hotline: 0908247755

XƠ CỨNG CỘT BÊN TEO CƠ (ALS)

Ths.Bs. Trần Văn Tú

(Theo First aid for the internal medicine boards)

 

        

       

           Đây là một bệnh thoái hoá tiến triển của các neuron vận động trên và neuron vận động dưới. Ảnh hưởng bằng nhau đến nam và nữ, có tuổi khởi phát từ 50 đến 70 tuổi. Sống được 3-5 năm sau khi khởi phát, tử vong thường xảy ra do viêm phổi hít hay suy hô hấp. 5-10% các trường hợp có tính gia đình. Một nguyên nhân di truyền là di truyền trội theo nhiễm sắc thể bình thường của một đột biến của gen coper-zinc superoxide dismutase (SOD 1) trên nhiễm sắc thể 21.

Các triệu chứng

  • Các biểu hiện với nuốt khó, nói giọng mũi, "đầu gục xuống" do yếu của các cơ duỗi cổ, và tiến triển yếu toàn thân. Các cơ mắt không bị ảnh hưởng, các chức năng ruột và bàng quang được bảo tồn.
  • Sa sút trí tuệ thuỳ thái dương trái thường gặp ở giai đoạn sau của bệnh.

Khám

  • Các dấu hiệu của neuron vận động trên: co cứng cơ (tăng trương lực cơ), tăng phản xạ, có dấu hiệu Babinski.

  • Các dấu hiệu của neuron vận động dưới: teo cơ (đặc biệt là cơ lưỡi và các cơ của bàn tay); rung giật bó cơ.

 

Chẩn đoán

  • Điện cơ/ khảo sát dẫn truyền thần kinh thấy được bằng chứng tổn thương rộng khắp của neuron vận động dưới (như rung giật sợi cơ hay rung giật bó cơ) và tổn thương neuron vận động trên thì không gây ảnh hưởng đến sự phân bố của một rễ thần kinh.
  • Phân tích dịch não não tuỷ bình thường.
  • Hình ảnh học cột sống cổ bình thường.

 

Điều trị

  • Riluzol, một thuốc được cho là đối vận glutamate, là thuốc duy nhất được FDA chấp thuận cho ALS. Cải thiện sự sống sót khoảng 6 tháng.
  • Thở máy áp lực dương không xâm lấn cải thiện sống sót và nên được xem xét nếu dung tích giảm < 50%.
  • Mở dạ dày ra da cho những bệnh nhân suy giảm khả năng nuốt và tăng nguy cơ hít sặc.

HỎI ĐÁP

VIDEO

                                
                            

Thống Kê Truy Cập